Клиничните предизвикателства на глутеновата ентеропатия.

Целиакията или глутеновата ентеропатия е имуномедиирано системно нарушение, предизвикано от глутен и свързани проламини при генетично предразположени индивиди. Целиакията се характеризира с глутен свързани различни клинични белези, завишени TG2 антитела и ентеропатия. Честотата на заболяването в Европа е от 1 на 100 до 1 но 1750, като в определени региони дори липсва. Засяга деца и възрастни като се наблюдава 2 пъти по-често при женския пол. Диагностичните пикове са в кърмаческата и ранната детска възраст, а в зрялата възраст - през 3-4-та декада. Прицелен орган на това заболяване е тънкото черво.

Така започна презентацията си доц. д-р Миглена Георгиева, началник Втора детска клиника в УМБАЛ „Света Марина”, Варна, по време на V Национална конференция по педиатрия. Тя направи исторически преглед на заболяването и променените диагностични критерии на ESPGHAN (Европейска асоциация по детска гастроентерология, хепатология и хранене) по време на трите големи европейски симпозиума през 1979, 1990 и 2012г. Тъй като чревната биопсия се счита за стандарт в поставяне на диагнозата, по протокол броят на биопсиите, които се взимат от втората част на дуоденума (дванадесетопръстника) трябва да са между 3 и 6. При наличие на вилозна атрофия се прави класификация на Marsh, която определя съответния тип. За да се избегнат биопсиите при децата обаче, ESPGHAN създава следните диагностични критерии: характерни симптоми, увеличени нива на тъканна трансглутаминаза (tTG) IgA над 10 пъти от нормата и увеличени антиендомизиумни антитела (ЕМА), както и положителна HLA-TQ2.



Глутенът е вещество, което се съдържа в пшеницата, ечемика, ръжта и овеса.

Патогенезата на глутеновата ентеропатия е свързана с нарушена регулация на вроден и придобит имунитет, както и с лигавична атрофия, която намалява абсорбтивната повърхност на тънкото черво и води клинично до синдром на малабсорбция с развитие на дефицити. Сред рисковите фактори са фамилната обремененост от 1-ва линия, бяла раса, ЗДТ1 и др. автоимунни заболявания, синдром на Даун, синдром на Уилямс.

Захранването с глутен-съдържащи храни в детската възраст не трябва да става нито рано, нито късно,” посъветва доц. Георгиева и посочи месеците между 4-ти и 7-ми като подходящото време за вкарване на тези продукти към хранителния режим на децата. Тя представи данни от изследвания, демонстриращи, че късното вкарване на глутена (след 8м) създава условие за по-бързото развитие на целиакия при пациенти с генетична предразположеност. Тя допълни, че изключителното кърмене няма протективна роля срещу глутеновата ентеропатия и следователно не може да се разчита на него за профилактика.

Клиничната картина е свързана с типични гастроинтестинални симптоми и екстраинтестинални прояви. Глутеновата ентеропатия може да засегне всички органи и системи.

Гастроинтестинални симптоми: коремна болка, диария, подуване, метеоризъм и др. Екстраинтестинални прояви: желязо-дефицитна тежка анемия, депресия, косопад, лесна ранимост на кожата, нарушения в менструалния цикъл, хипогликемии, мускулни крампи, периферна невропатия, атаксия, късен пубертет, епилепсия... „Епилепсията трябва да се тества, особено ако има калциеви отлагания в мозъка", посъветва доц. Георгиева.


Демонстрирани случаи на типична форма на целиакия с псевдо-асциден синдром

Диференциалната диагноза на целиакията може да се припокрие с различни възпалителни заболявания на червата, интестинални инфекции, лактазен дефицит, мезентериална исхемия, чревна туберкулоза, HIV инфекция и болест на Whipple.

От презентацията също стана ясно, че целиакията има различни форми, които могат да се разделят на типична – с изразени симптоми на малабсорбция с характерните гастроинтестинални симптоми; атипична – с изява обикновено на ексраинтестинални прояви; тиха – с налични антитела и вилозна атрофия, но протичаща без или със слабо изразени клинични симптоми; и латентна – типичен хаплотип, с налични антитела, но без вилозна атрофия, която може да протече с или без клинични симптоми.

Съществуват група заболявания и състояния, които имат връзка с целиакията. Това са: инсулинозависим ЗДТ1, автоимунни чернодробни болести, автоимунни заболявания на щитовидната жлеза, Болест на Адисън, язвен колит, болест на Крон, дефицит на IgA, саркоидоза, някои белодробни и ССЗ, генетични заболявания като Даун, Търнър, Уилямс и заболявания на съединителната тъкан като дерматомиозит, лупус, витилиго и др.

Проблемът с нецилакичната глутенова непоносимост е много интересен, защото се проявява със сходна клинична картина, но с различна серология и състоянието не е до живот,” каза доц. Георгиева и показа алгоритъм за тестване за целиакия. Според него за глутенова ентеропатия трябва да се тестват пациентите със симптоми за малабсорбция, онези - с атипични симптоми, при наличие на 1-ва линия родственици (с изявена симптоматика или асимптомни), при пациенти с повишени трансаминази, при които няма друга причина и при пациенти със ЗДТ1.

Целиакия и захарен диабет тип 1

Тъй като целиакията е по-често срещана при болни със ЗДТ1 (5-7 пъти), „всички пациенти от тази група трябва да се скринират,” категорична е доц. Георгиева като уточни, че първите 5 години скринингът се прави всяка година, а след това – през няколко години. „Само 10% от пациентите обаче са с клинични белези, като те могат да бъдат свързани с целиакия или със захарния диабет.” Спазването на безглутеновата диета при ЗДТ1 е ключово, като добре се повлиява ръста, теглото и пубертета, но трябва да се внимава, както предупреди доц. Георгиева, защото безглутеновата диета има по-висок гликемичен индекс, влияе върху гликемичния контрол, BMI и липидния профил.

След края на презентацията възникна дискусия по отношение придържането към този хранителен режим, който в най-общия случай трябва да се прилага цял живот. Ето какво каза по този повод доц. Георгиева:

В мое лице ще срещнете човек, който много работи с безглутеновата диета. Ние разработваме няколко дисертации в тази област, но проблемът е такъв, че комплайънсът е много лош, особено за хора, които не са убедени в това, а трябва да го спазват цял живот. Аз смятам, че този проблем не е все още добре поставен в нашето общество. Дори колегите не си представят какъв голям проблем може да създаде. Главоболие, епилепсия..., много неща могат да бъдат повлияни, но за това се изискват скъпи лабораторни изследвания като HLA –типизиране или инвазивни такива, като ендоскопия, която се прави с пълна упойка. А това е стрес за всички – лекари, деца, родители.”

Снимки: Здравен навигатор
Автор: Анелия Николова

Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече