Паранеопластичен синдром или къде се крие туморът.


Ревматологията е може би единствената специалност, която не се асоциира с онкологични заболявания. Тази медицинска област, в сътрудничество с клиничната имунология обаче може да спомогне за ранната диагностика на рака, ако специалистите са добре запознати с изменчивата природа на един синдром, чиито специфични антитела „напускат” пределите на основното заболяване, за да загатнат за наличието на все още асимптомни тумори.

Паранеопластичният синдром е група автоимунни феномени, които съпровождат злокачествено заболяване. Много често те се проявяват месеци до две години преди манифестацията на злокачественото заболяване и чрез тях то може да бъде диагностицирано.” Това каза за Здравен навигатор проф. д-р Доброслав Кюркчиев, дмн, началник Лаборатория по клинична имунология (ЛКИ) на УМБАЛ „Св. Иван Рилски” след презентация, която изнесе по време на Първия интердисциплинарен форум по клинчина ревматология.



Каква е разликата между паранеопластичен синдром и неопластично заболяване, проф. Кюркчиев?

Неопластичното заболяване има директна връзка с туморния процес. При паранеопластичния синдром се осъществява предизвикана от тумора автоимунна реация – такава, която върви успоредно с него. На практика туморът „обърква” имунната система и води до автоимунни прояви. Това е същността на паранеопластичния процес. Туморът вече е формиран, но не е довел още до директно обусловени симптоми. Довел е обаче до непреки автоимунни изяви.

Завишените антинуклеарни антитела (ANA) при паранеопластичния синдром може ли да са предиктори и за метастази?

ANA са само част от паранеопластичните антитела. Те и много други видове паранеопластични антитела са придружаващи предимно основния рак, а не метастазите. Тъй като дълго време ракът може да не дава никаква клинична картина, чрез тази паранеопластична реакция при пациентът има реален шанс да бъде установено, че заболяването, заради което е потърсил помощ не е това, за което се мисли, а е следствие на подлежащ туморен процес.

Паранеопластичните синдроми са много видове. Най-често те са неврологични, но могат да бъдат ревматологични, хематологични или с бъбречни или кожни прояви.


Реактиви

Кои паранеопластични антитела се изследват в ревматологията?

Най-често такива са анти-TIF- 1γ и анти-NXP-2, които индицират дерматомиозит, но могат да показват и паранеопластичен процес, изразяващ се с миозитни прояви.

Ако антителата са позитивирани и при двете диагнози, как тогава се разбира, че става дума за паранеопластичен синдром, а не за дерматомиозит?

Трудно! Понякога паранеопластичните синдроми имат някои разлики с не-паранеопластичното заболяване. Например не-паранеопластичният дерматомиозит често се среща при деца, млади хора и хора на средна възраст. Ако обаче се наблюдава при хора над 50-годишна възраст, шансът да е паранеопластичен силно се увеличава. Има и други разлики, които специалистите ревматолози знаят по-добре от мен. Аз съм клиничен имунолог.

Тоест, няма специфични антитела?

За ревматологичния паранеопластичен синдром няма, въпреки, че някои антитела се свързват много по-често с подлежащ тумор. Такива са споменатите анти-TIF- 1γ и анти-NXP-2. Но като цяло, всяко антитяло , свързано с ревматични прояви при паранеопластичен синдром, би могло да е свързано и с „обикновено” автоимунно ревматично заболяване. За неврологичната проява на паранеопластиния синдром обаче има специфични антитела. Нашата лаборатория изследва и тях.

Какво става, ако туморът се намери и се премахне?

Когато се премахне туморът, изчезват и антителата, и синдромите, въпреки че често те вече са нанесли сериозни поражения. Иначе, ако автоимунните състояния са първични, несвързани с подлежащ тумор, антителата няма да изчезнат.


Тест ленти

Кои са видовете рак, които трябва да се търсят при паранеопластичен миозит?

Анти-TIF- 1γ и анти-NXP-2 антителата, които най-често са проява на паранеопластичен миозит, се позитивират предимно при колоректален рак, рак на пикочен мехур, бял дроб и млечна жлеза. Макар паранеопластичният процес да напомня автоимунна болест, той е автоимунен феномен, който се дължи на тумора. В този случай има два положителни момента: дава се възможност за ранно откриване на тумор и след отстраняването му, паранопластичния процес по правило изчезва или силно се редуцира.

Говорите за плюсове, а минуси има ли?

Минусът е, че освен свързани с тумора, тези антитела водят до допълнителни синдроми, които могат да увредят пациента дори по-бързо от самия тумор. Ето как: появява се тумор. Той „обърква” имунната система като се формира автоимунна реакция. Автоимунитетът би могъл да стане повод за ранно откриване на тумора, но от друга страна уврежда организма допълнително и независимо от него.


Първични данни

Колко важно е специалистите да са наясно с този различен „прочит” на резултатите от изследванията на антителата?

Много е важно. Много специалисти не са наясно или не се сещат. Стигат до автоимунна диагноза и започват лечение за автоимунните заболявания. Проблемът обаче е, че такова лечението е имуносупресивно, а това дава възможност на тумора да се развива по-бързо. Затова е най-добре туморът да бъде премахнат максимално бързо. Стига да се открие. Ако не се открие, проблемът става двоен.

За солидни тумори ли става дума?

Не само. Паранеопластичният синдром се среща и при левкози и лимфоми. Дори най-честата му проява е тогава. При около 15% от злокачествените заболявания се наблюдава паранеопластичен синдром – лимфопролиферативни (несолидни) тумори, белодробни, гастроинтестинални, рак на гърдата и рак на яйчника. Това са най-честите злокачествени заболявания, които се асоциират с паранеопластичния синдром. И от процента става ясно, че това не е чак толкова рядко.

А при пациенти с миозит и с TIF-1γ и NXP-2 антитела?

При 60-80% от пациентите с анти-TIF-1γ и клиника за миозит причина е паранеопластичният синдром, а не първичния автоимунен дерматомиозит. Обикновено се търсят тумори в колона, ректума, пикочния мехур, белия дроб и млечната жлеза. При NXP-2, паранеопластичен синдром е причината при 1/3 от пациентите, но с това антитяло не се свързва точно определен тумор. Затова ревматолозите знаят, че като видят тези две антитела, трябва да имат предвид, че много често се касае за паранеопластичен синдром.



Кога обаче тези антитела са обект на внимание на ревматолозите?

Конкретно за анти-TIF- 1γ и анти-NXP-2, винаги, когато подозират мускулно автоимунно заболяване или т.нар. миозити. Или казано по друг начин – когато човек има болки в мускулите и други клинични симптоми, характерни за миозити. Антителата се доказват с имунологични изследвания.

Снимки: Здравен навигатор
Автор: Анелия Николова

Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече