Кошмарът, наречен кортикорезистентен нефротичен синдром.


10-20% от децата са първично резистентни, останалите 80-90% са кортикочувствителни. От тях, между 50 и 70% имат проблеми, отразени в чести рецидиви, спиране на терапия, следвана от постоянен прием на кортикостероиди, съпътстван със сериозни странични ефекти. Алтернативата – циклоспорин, който е също имуносупресор, води до инфекции и има нефротоксичност. Биопсия сочи данни за 10-годишна токсичност, а практиката – повече ползи от вредни ефекти. Това е равносметката на кортикорезистентния нефротичен синдром, който беше във фокуса на сесията по нефрология по време на Националния конгрес по педиатрия, и с чийто модератор – проф. Русинов от Болница за активно лечение на детски заболявания „Проф. Иван Митев” – Здравен навигатор разговаря.



Колко време продължава ремисията при този синдром, д-р Русинов?

Ние искаме да излекуваме тези деца напълно, но за съжаление, това става само при около 30% от тях. Има такива, които излизат от педиатричната възраст и проблемът става още по-голям, защото тогава циклоспоринът не се финансира от НЗОК, те им го спират и положението става катастрофално.

На какво се дължи тази резистентност?

Има генетични форми, при които тези лекарства нямат никакъв ефект, защото са свързани с дефектен белтък в гломерула и каквото и да дадем, не можем да нормализираме протеина, който е структурен. Той просто пропуска белтък и толкова.

Как се обяснява защо едни деца се поддават на лечение, а други – не?

Никой не може да го обясни. Това е нашата слабост. Говорим за заболяване, чиято етиология е неясна. Имаме някакви теории, но те се променят на всеки 10-15 години. Това, което знаем със сигурност е, че една част от тях са генетчини и ние ги лекуваме симптоматично. Те са на диализа и чакат трансплантация.

Кои са грешките, които не трябва да се допускат при това заболяване?

Най-добре е тези деца да се насочват към детски нефролог, независимо къде се намират. В големите градове в страната като цяло има такива специалисти. Колегите трябва да познават болестта и да ги насочват, защото тя не се лекува лесно и е важно да се започне навреме. Имаме случаи, лекувани някъде, да идват с проблеми и усложнения. Важно е първото лечение да се проведе по протокол, но това не винаги се прави.


Какъв е протоколът?

Започва се с кортикостероид и ако е резистентен, се минава на циклоспорин. Навсякъде в света е общоприето всяко дете, което се появява с нефротичен синдром, да се лекува по този начин. За втората линия на терапията обаче няма едно мнение, защото няма категоричен резултат: едните лекарства имат ефект при едно дете, при друго – нямат. Препоръките са проба и мониториране до намиране на ефективна терапия. Трябва индивидуален подход.

Прогнозата зависи от наличието на генетични мутации и хистологичната картина, но при всички случаи кортикорезистентността като цяло е с лоша прогноза за бъдещето. Тежестта на прогнозата зависи от резултата от биопсия.

Какъв е извода от дискусията накрая на сесията?

Да, дискутирахме проблемите с финансирането на тези лекарства в България, защото става все по-трудно и по-лошо. Практически ние знаем с какво да ги лекуваме, но не можем, защото сме ограничени.

Снимки: Здравен навигатор
Автор: Анелия Николова

Този сайт използва бисквитки (cookies)
Прочети повече